Helmut Dietl wird 1944 in Bad Wiessee als Sohn von Else Dietl, geb. Donhauser, und ihrem Mann Heinz Dietl geboren. Seine Kindheit verbringt er in Neufriedenheim (wo schon Oskar Panizza in einer Nervenheilanstalt kurzzeitig untergebracht war, heute München-Laim), ab 1952 in Gräfelfing, ab 1958 in Neuhaus am Schliersee.

1950 bekommt Helmut Dietl eine erste Filmrolle in der Vicky-Baum-Verfilmung Verträumte Tage, danach wird er eingeschult. Zehn Jahre später zieht er mit der Mutter nach Schwabing. Er wechselt ans Alte Realgymnasium und macht 1964 Abitur. Nach dem Wehrdienst und anschließender Beschäftigung als Aufnahmeleiter und Regieassistent beim Bayerischen Fernsehen studiert Helmut Dietl Theaterwissenschaft in München. Zudem besucht er Vorlesungen zur Kunstgeschichte, Literatur und Anglistik.

1968/69 wird Dietl erneut Regieassistent beim Fernsehen und an den Münchner Kammerspielen, 1969 bis 1973 ist er als Dramaturg und Produzent bei einer freien Produktionsfirma tätig, die u.a. Bernhard Wickis Literaturverfilmungen (Das falsche Gewicht, Die Eroberung der Zitadelle) betreut. 1972/73 beginnen dann die Dreharbeiten zu Helmut Dietls Fernsehserie Münchner Geschichten, die ihm 1976 den ersten Grimme-Preis eintragen. Die Münchner Geschichten spielen in Münchens beliebtem Innenstadtviertel Lehel, das damals in besonderem Maße expansiven Baumaßnahmen ausgesetzt ist und wo im Zuge dessen ein Stück alteingesessenen kleinbürgerlichen Lebens wegbricht. Der junge, vom raschen finanziellen Erfolg träumende Tscharli Häusler (gespielt von Günther Maria Halmer) und seine mit Humor und Skepsis reagierende Oma Anna (gespielt von Therese Giehse) spielen dabei die Hauptrollen.

Nach dem Tod der Mutter, der Dietl in eine große Krise stürzt, folgen 1977/78 die Dreharbeiten zu Der ganz normale Wahnsinn. Die Drehbücher der Folgen 8 und 9 werden erstmals zusammen mit Dietls Freund Patrick Süskind verfasst. Die Serie avanciert ebenfalls zum Kult und läuft 1979 u.d.T. Der Durchdreher als geschnittene Fassung in den Kinos. Die Fachkritik feiert die Komödie um einen frisch geschiedenen neurotischen Journalisten (Towje Kleiner) als „deutsche Antwort auf Woody Allen“.

In den Jahren 1979-1983 hält sich Helmut Dietl vermehrt in Los Angeles auf. Dort reift in ihm die Idee zur ARD-Vorabendserie Monaco Franze – der ewige Stenz, mit Helmut Fischer als Monaco Franze und Ruth Maria Kubitschek als dessen Frau „Spatzl“. Es ist die Idee vom umtriebigen modernen Münchner Casanova, in der Monaco Franze in keiner Folge ohne Eroberung bleibt und in der trotz so mancher Turbulenz die Ehe der beiden Protagonisten nicht wirklich erschüttert wird. Co-Autor der Serie ist wieder Patrick Süskind, mit dem Dietl auch die Anschlussserie Kir Royal verfasst.

Mit dem Sechsteiler Kir Royal (Erstausstrahlung 1986) gelingt Helmut Dietl ein Riesenerfolg, der ihm aber auch Kritik von seiten der CSU und der Kirche wegen einer Beichtstuhlszene in der Folge „Das Volk sieht nichts“ einbringt. Für die Satire auf die Münchner Schickeria mit Franz Xaver Kroetz als Klatschreporter Baby Schimmerlos, Dieter Hildebrandt als Fotograf Herbie Fried und Senta Berger als Mona wird Helmut Dietl u.a. mit zwei Grimme-Preisen (1987 und 1988) ausgezeichnet.

Einen großen Kinoerfolg landet Dietl schließlich 1992 mit Schtonk!, einer Mediensatire, in der er den stern-Presseskandal um die gefälschten Hitler-Tagebücher persifliert. Der Film, mit Uwe Ochsenknecht, Götz George und Christiane Hörbiger in den Hauptrollen, erhält zahlreiche Preise, darunter Bundesfilmpreis und Bambi, und wird im Folgejahr als bester ausländischer Film für den Oscar nominiert.

1994 setzen die Dreharbeiten zu Rossini oder die mörderische Frage, wer mit wem schlief an, wieder zusammen mit Patrick Süskind. Die von Dietl als „Melodramödie“ bezeichnete Gesellschaftssatire, die sich im Münchner Szene-Lokal „Rossini“ abspielt, gehört 1997 mit 3,2 Mio. Besuchern in Deutschland zu den erfolgreichsten Filmen des Jahres. Zwei Jahre darauf läuft Late Show, ursprünglich als Fernsehfilm geplant, in den Kinos. Die Satire auf die Gepflogenheiten des privatwirtschaftlichen TV-Geschäfts, mit Harald Schmidt und Thomas Gottschalk und Dietls damaliger Lebensgefährtin Veronica Ferres in den Hauptrollen, kann am Erfolg seiner vorhergehenden Filme jedoch nicht mehr anknüpfen. Ebenfalls zurückhaltend bis kritisch wird Dietls Kinofilm Vom Suchen und Finden der Liebe (2005), eine moderne Version von Orpheus und Eurydike, von der Kritik beurteilt.

2006 bis 2009 erfolgt Dietls Zusammenarbeit mit dem Schriftsteller Benjamin von Stuckrad-Barrre in Berlin. Unter dem Arbeitstitel „Kir Royal in Berlin“ konzipieren sie ein Drehbuch zum späteren Film Zettl (2012). Die Drehbuchfassung hat zunächst 700 Seiten, Finanzierungsschwierigkeiten und Gesundheitsprobleme behindern allerdings den weiteren Verlauf. Auch sagt Franz Xaver Kroetz für die Fortsetzung der Rolle des Baby Schimmerlos ab – die Titelrolle des bayerischen Chauffeurs Max Zettl, der um jeden Preis in Berlin Karriere machen will, übernimmt der Münchner Comedian, Schauspieler, Unternehmer, Drehbuchautor, Regisseur, Synchronsprecher und Produzent Michael „Bully“ Herbig. Der 10 Mio. Euro teure Film floppt an den Kinokassen, es hagelt zudem böse Kritiken.

In einem Interview im November 2013 gibt Helmut Dietl bekannt, dass er an Lungenkrebs erkrankt sei. Im Frühjahr 2014 wird ihm der Deutsche Filmpreis für sein Lebenswerk verliehen. Am 30. März 2015 stirbt Helmut Dietl in München. Seine Beisetzung erfolgt auf dem Bogenhausener Friedhof.

Nach Helmut Dietl soll eine Straße benannt werden. Sie wird im künftigen Werksviertel in Berg am Laim entstehen.